肺气肿并不是一种疾病，而是一种病理诊断，最常见病因是慢性支气管炎。下面由小编为大家介绍肺部疾病的诊断，希望能帮到你。
肺泡蛋白沉积症的概况
肺泡蛋白沉积症PAP是病因未明的肺部疾病，最早由病理学家Rosen等于1958年首先报道，病理基础以肺泡和终末支气管内充满过碘酸雪夫periodic acid-Schiff，PAS染色阳性的不可溶性的富磷脂蛋白物质为特征。大量蛋白样物质在肺泡内积聚，导致限制性通气功能障碍和弥散降低，进一步发展可导致呼吸衰竭甚至死亡。
根据发病机制的不同，临床上将PAP分为三类：先天性、原发性和继发性，三者共通点在于肺泡巨噬细胞清除表面活性物质功能下降。其中，肺泡巨噬细胞的成熟、分化以及吞噬、代谢表面活性物质的能力，受到GM-CSF的调节。
本病可发生于任何年龄，但以20-50岁多见，男性发病率较女性高2-4倍。近2/3患者有吸烟史，部分患者有粉尘、烟雾等环境暴露史。PAP目前病因不明，可能与感染因素、免疫缺陷状态、肺表面活性物质生成过多或转化异常、肺泡巨噬细胞功能缺陷或对吸入有害气体或粉尘的不寻常损伤反应以及粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子GM-CSF基因缺乏有关。
肺泡蛋白沉积症的主要临床表现
该病发病隐袭，约1/3患者无症状。主要临床表现是反复咳嗽和进行性劳力性呼吸困难，典型症状为进行性加重的活动后气促、轻咳，多无痰，少数可有不等量的白色泡沫样粘液痰，有时见块状、胶冻状或管型咳出，当继发感染时，则痰量增多可呈脓性。少见的症状包括发热、胸痛、疲劳、咯血，以及呼吸窘迫等。
查体呼吸音往往正常，有时尽管胸部影像学检查表现为大片浸润影，但肺部听诊仍可正常。重症有杵状指、紫绀等缺氧表现。肺部弥漫性病变重而体征相对较轻。如果出现发热或听诊闻及湿啰音，应考虑肺内合并炎症。PAP临床表现无特异性，极易误诊为其他间质性肺疾病而延误治疗。大约13%的PAP患者合并肺部感染。
如何确诊肺泡蛋白沉积症?
PAP的确诊主要依据肺活检经皮、胸腔镜或经支气管镜肺活检TBLB，在国内经TBLB进行病理组织学诊断是PAP诊断最主要的方法。
支气管肺泡灌洗液BALF结合临床表现和病史可进行诊断，在一定程度上可取代肺活检成为确诊PAP的依据。
PAP的BALF外观具有特征性改变，呈乳白色不透明的液体，离心沉渣镜检可见不定形的PAS染色阳性物质，沉淀物细胞学涂片D-PAS阳性，D-黏卡阴性，部分病例加做新奥兰染色AB染色 弱阳性或阴性，即可诊断PAP。该检查创伤性小、安全、患者依从性好。
近年来国内外学者对PAP患者的BALF和血清中肺表面活性蛋白AS-PA、肺表面活性蛋白DS-PD 浓度进行测定，发现S-PA、S-PD在PAP患者的BALF、血清中均明显增高，且特异性较好，因此BALF和血清S-PA、S-PD的检测有望成为诊断PAP的一个新的指标。
原发性PAP患者血清中存在GM-CSF，有较高的敏感性100%及特异性98%，因此也可将其作为特发性PAP的血清学诊断指标。而检测血清KL-6的水平可作为PAP临床进程的重要参考指标。
